|
<p>会诊记录<br/>请广西医科大一附院儿科专家会诊,会诊儿科12-41床住院号:XXXXX<br/>患者姓名:杨》》 性别:男 年龄:3个月 入院日期:2007年4月14日下午9:10PM<br/>诊断:湿疹-感染-血小板减少综合征。<br/>患儿病情及诊疗情况:患儿杨》》,男,3个月,因皮肤起皮疹2月余于2007年4月14日入院。患儿系母孕足月在英国出生,生后几天即出现皮肤皮疹,伴脱屑,皮疹渐波及全身至今已2月余,经在英国社区予外用药涂擦,仍无好转,查体:T37C,R30次/分,R128次/分,全身多处皮疹,以颜面、额、头顶部、四肢关节、背部明显,少许渗液,两肺呼吸音粗,无罗音,心率128次/分,律齐,肝肋下2.5cm,脾轻度肿大,肠鸣音稍亢进,NS(-)。辅查:血常规(14/4)WBC38.30*10^9/L,N4%,L56%,嗜酸40%,PLT97*10^9/L,血常规(16/4)WBC16.11*10^9/L,L69.74%,单核5.64%,N7.94%,嗜酸16.64%,PLT24*10^9/L,免疫IgG2.7mg/dl(低),IgA0.33mg/dl(低),IgM0.39mg/dl(低),IgE69.38u/ml(高),目前诊断为:湿疹-感染-血小板减少综合征。入院后给予:泰得欣针抗感染,病毒唑抗病毒,加强营养增强抵抗力,等对症治疗。目前病情好转不明显,今日为明确诊断及进一步治疗,申请广西医科大一附院专家会诊。<br/>会诊理由及目的:为进一步明确诊断及协助治疗。<br/>申请会诊科室:儿科<br/>主治医师(科主任)签名:》》》<br/>医师签名:詹》》,L<br/>申请会诊时间:2007年4月16日<br/>会诊意见:广西医科大一附院儿科刘壮专家,会诊病人,复习病历后分析,病人生后不久即出现湿疹,并逐渐加重,查体:脸、头、下肢可见湿疹样皮疹,心肺正常,肝、脾轻度肿大。化验:血小板减少,IgG,IgA,IgM均减少,IgE增高。诊断考虑为:Wiskott-Aldrich综合征(WAS),该病病因是由先天性X连锁隐性遗传性疾病,是一种基因突变引起的,其临床特点多为①男性发病,年龄较小,多在新生儿期发病,②临床常因血小板减少并致出血,多发于生后6个月内,③湿疹常于婴幼儿期出现,随年龄增长而变得严重,④反复感染,随年龄增长感染加重。建议除上述化验外,有条件给予查:血播三项,T细胞测定,确诊检测WAS基因变异检测。可目前由于广西未开展,建议到外地医院检测确诊,治疗上仍按现方案,确诊后可行造血干细胞移植治疗。<br/>会诊医师:广西医科大一附院 刘壮教授。<br/>会诊时间:2007年4月17日<br/> /进修医师 》》》</p><p><br/> 病程记录<br/>2007-4-14,10PM<br/> 杨》》,男,3个月,因“皮肤起皮疹2月余于2007年4月14日9:10PM入院,其临床特点如下:①患儿男性,3个月,②家长代诉患儿生后几天即出现皮肤皮疹,呈红色斑丘疹,最初出现于下颌,口周,量少,未予特殊处理,之后逐渐延至颜面,额头,头顶部,有淡黄色渗液,脱屑少许,遂予药膏外涂(具体药名不详),皮疹反复,近1个月皮疹蔓延到四肢,关节外侧面多见,伴少许渗出,表面潮红。帮来我院门诊就诊,查血常规WBC38.30*10^9/L,N4%,L56%,嗜酸40%,PLT97*10^9/L,门诊拟“湿疹并感染”收住院。③否认药物过敏史。④查体:T37C,R30次/分,P128次/分,反应可,全身多处可见红色皮疹,以颜面部、额部、头顶、四肢关节处多见,皮疹表面潮红,少许渗液,未见脓点,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,耳鼻未见异常分泌物,,无鼻扇,咽淡红,口腔粘膜完整,颈软,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音,心律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,肝右肋下约2.5cm可及,质软,脾不大,肠鸣音可,NS(-)。经请示上级级医师后考虑湿疹并感染,予泰得欣抗感染。<br/> 初步诊断:全身湿疹并感染。<br/> 诊断依据:①起皮疹两月余<br/> ②全身多处可见皮疹,表面潮红,渗出,部分脱屑。<br/> 鉴别诊断:①幼儿急疹:一般情况好,耳后、枕后淋巴结亦可肿大,红色斑丘疹,颈及躯干部多见,出疹特点为热退疹出。<br/> ②风疹:系风疹病毒引起,耳后、颈后、枕后淋巴结肿大,出疹为面部、躯干、四肢、斑丘疹,疹间皮肤正常,退疹后无色素沉着及脱屑,发病前有上感症状。<br/> 诊疗计划:1、肝功能、急诊生化、IgG、IgA、IgM。<br/> 2、抗感染:泰得欣针、病毒唑针。<br/> 3、外洗:脓疱疮外洗方,湿疹外洗方。<br/> 4、对症。<br/> 住院医师》》》<br/>2007-4-15,9AM<br/>今日随》》主治医师查房,患儿母亲代诉患儿皮肤皮疹未见明显消退,无畏寒发热,恶心,呕吐,无呼吸困难,无咳嗽咳痰等,查体:T36C,P132次/分,R32次/分,神清,精神尚可,皮疹于颜面、额头、头顶部、四肢关节处均见,伴搔痒,伴少许渗出,表面潮红,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,双侧扁桃体无肿大,两肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音,心腹无特殊,门诊血常规示WBC38.30*10^9/L,N4%,L56%,嗜酸40%,PLT97*10^9/L,余项正常,急诊生化未见异常,黄》》主治医师查看病人后指出,结合上述临床表现,及辅助检查初步诊断为全身湿疹并感染。治疗上予以泰得欣针,病毒唑针抗感染治疗,同时脓疱疮外洗方及湿疹外洗方等对症支持治疗,继续观察病情,遵执。<br/> /进修医师:<br/>2007-4-16,11AM<br/>今日》》》付主任医师查房,患儿入院2天来全身湿疹仍明显,以颜面、臀部、肛周明显,颜面部湿疹有渗液,无咳嗽、发热,食欲可,有溢乳,大便5-6次/日,小便正常,追问病史,患儿系母孕足月顺产,在英国出生,出生时无特殊,无窒息史,患儿母亲为独生女,外祖母有一兄一姐,均健康健在。查体:T36C,P120次/分,R37次/分,全身泛发湿疹,头、颜面明显,有渗液,两肺呼吸音清,无罗音,心率120次/分,律齐,腹软,肝肋下约2cm,脾肋下未触及,生化Tco2 26mmol/l,Glu6.3mmol/l,K5.2mmol/l,Na134mmol/l,Cl103mmol/l,钠偏低,余正常。免疫球蛋白IgG2.7mg/dl,IgA0.33mg/dl,IgM0.39mg/dl,均低,IgE69.38u/dl(明显增高),肝功能AST54u/l,TP43.5g/l,ALB29.7g/l,ALG2.15。陈》》付主任医师查房后指示患儿为3M,以全身皮肤起皮疹2月余入院,体征以全身泛发湿疹为主,有渗液,心肺未见异常,Ig均改变,IgA,IgG,IgM均低,IgE明显增高。血常规PLT97*10^9/l,根据以上特点,可考虑以下疾病:1、湿疹-血小板减少伴免疫缺陷。该病为常染色体遗传,女性携带,男性发病,以湿疹、血小板减少及免疫球蛋白降低为特点,预后差。2、湿疹:患儿颜面湿疹明显,支持该诊断,但患儿除有湿疹外一般情况均可,故应进一步考虑其它疾病可能。3、血小板减少性紫癜:患儿血常规示血小板减少,应注意排除。综上分析,目前考虑湿疹-血小板减少伴免疫缺陷(WAS)可能性最大,为进一步明确诊断,由于我院各件所限,可考虑请医科大专家进一步会诊以协助治疗。因患儿免疫力低下,应注意做好防范感染,注意观察病情。<br/> 主治医师》》》<br/>2007-4-18,1PM<br/>患儿2天来病情无特殊。全身仍有较多皮疹,颜面两颊皲裂,有渗液,食欲可,大便5-6次/日,稀烂,查体:反应可,全身泛发湿疹,颜面明显,口腔无白膜,两肺呼吸音清,无罗音,心率120次/分,律齐,腹软,昨日医科大专家会诊,会诊意见:考虑诊断Wiskott-Aldrich综合征(WAS)。因广西目前未开展该病基因方面检查,建议到外地检测确诊,确诊后可行造血干细胞移植治疗。今日治疗上继续予脓疱疮外洗方外洗,继续予脂溶性维生素输入。今日拟停用抗生素。<br/> 主治医师》》》<br/>2007-4-20,10AM<br/>今日随黄》》主治医师查房,患儿家长代诉全身仍有较多皮疹,颜面部,两颊,头颅等均有,渗液减少,食欲可,大便4-5次/日,稀烂,小便正常,PE:T36.2C,神清,无皮下出血点,无瘀斑,全身泛发湿疹,湿疹明显,口腔无白膜,扁桃体无肿大,咽红(-),两肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音,心腹无特殊,今日复查血常规回报示:WBC26.66*10^9/l,N2.64%, EO 39.4%,RBC3.55*10^9/l,HGB95g/l,HCT31%,PLT95*10^9/l,PCT0.45%.血播三项及乙肝三对半无异常,黄》》主治医师查看病人后指示:患儿目前病情同前,治疗上加用头孢地秦及美洛西林抗炎支持对症治疗,同时加用脂维他针输入维生素等,余治疗暂不考虑,继续观察患儿病情变化,遵嘱执行。<br/> 进修医师<br/>2007-4-21,10AM<br/>今日随陈》》副主任医师查房。患儿病情较前好转,全身仍有较多皮疹,头颅、颜面部、两颊等均有皮疹,无渗液,较干燥稍无红肿,无发热,偶咳,无流涕,鼻塞,大便稀烂约2-3次/日,无脓血便,睡眠可,纳可,小便正常。查体:T36.3,R30次/分,P120次/分,神清,无皮下出血点,全身湿疹,淋巴结不大,咽不红,两肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音,心、腹无特殊。NS(-)。昨日血细胞分化抗原(CD3、CD4、CD8)示79%,56%,38%,其余化验结果同前,陈志》》副主任医师查房后分析:根据病史及相关检查,临床诊断为:湿疹-血小板减少伴免疫缺陷(WAS)是明确的,可应与以下疾病相鉴别:1、严重联合免疫缺陷病(SCID),2、X连锁无丙种球蛋白血症,多见于4-8月龄后起病,表现为肺炎链球菌、链球菌和嗜血杆菌等细菌的反复感染。患儿血清IgG<2g/l,IgA和IgM含量难测出,缺乏同族血凝互和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答,早期应用丙种球蛋白替代疗法患者的预后较好。3、变异型免疫缺陷病:患者家族中血清Ig浓度异常,出现自身抗体,自身免疫病或肿瘤的几率较高,提示与遗传有关。较多见于青壮年,男女都可发生,血清Ig和抗体应答都呈现严重缺陷。4、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症:是一种男女都可发生的自限性疾病,容易患皮肤、肺部和上呼吸道感染,血清IgG,IgA,IgM总量低于4g/l,IgG<2.5g/l,现经过抗感染及对症支持治疗后,血小板上升至514*10^9/l,建议家属用静脉用丙种球蛋白,可家属暂不同意使用。患儿免疫力低下已用脂维他针等治疗,现病情较前改善,治疗上继续按原方案治疗。注意观察病情变化,及皮疹消退情况。遵嘱执行。<br/> 进修医师<br/>2007-4-23,10AM<br/>今早查房,患儿神清,精神反应可,无咳嗽,流涕、鼻塞,无发热、惊跳等现象,全身湿疹较前好转,大便烂,小便正常,睡眠好,查体:T36.1C,R30次/分,P126次/分,头、面部湿疹较前减少,颈部躯干,仍有少许散在皮疹,双下肢皮疹消退,不红,淋巴结不大,头颅五官外观无异常畸形,咽不红,两肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音,心腹无特殊,治疗上仍给予湿疹外洗方及抗感染等对症治疗,注意观察生命体征及病情变化。<br/> 进修医师:<br/>2007-4-25,10AM<br/>今日随陈》》副主任医师查房,患儿神清,精神反应可,无呼吸困难,胸闷、心悸、无鼻塞、流涕,无惊厥、抽搐,无恶心、呕吐,全身湿疹较前好转,但头顶部、颜面部湿疹又重新渗出,小便正常,大便稀烂,睡眠可,食欲可。查体:T36.4,R30次/分,P126次/分,头、面部湿疹渗出,表面红,躯干仍有少许皮疹,双下肢皮疹消退,不红,淋巴结未及肿大,五官端正,咽不红,两肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音,心腹无特殊,今日复查结果回报血常规:WBC16.07*10^9/l,L62.1%,N3.5%, EO 30.7%,RBC3.40*10^9/l,HGB90g/l,HCT29%,PLT459*10^9/l.免疫球蛋白IgG2.5mg/dl,IgA0.30mg/dl,IgM0.44mg/dl,陈》》副主任医师查看病人后指示患儿目前从辅查及临床表现看,患儿免疫力仍低下,建议家属输丙种球蛋白,家属考虑后回复,余治疗同前,继观,遵执。<br/> 进修医师<br/>2007-4-27,10AM<br/>今日查房,患儿神清,精神反应可,无呼吸困难,胸闷,心悸,无鼻塞,流涕,无抽搐,惊厥,无恶心、呕吐,全身湿疹较前好转,小便正常,大便次数有所减少,且无前稀烂,稍结。查体:T36.1C,P120次/分,R30次/分,头、面部湿疹较前减少,无渗出,颈、躯干仍有,双下肢皮疹消退,咽不红,两肺呼吸音清,无闻及干湿性罗音,心腹无异常,因必奇散、常乐康已用完故今日加用,同时今日静脉丙种球蛋白点滴输入,以纠正提高免疫力,余治疗同前,继观。遵执!<br/> 进修医师<br/>2007-4-28,10AM<br/>今日查房,患儿神清,精神反应可,无呼吸困难,无胸闷、心悸、无鼻塞、流涕,无抽搐、惊厥,无恶心呕吐,头部、躯干、四肢湿疹有所好转,两颊仍可见湿疹但无渗出,无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻,食欲可,精神佳,鉴于患儿一般情况良好,故予以今日办理结帐出院。<br/> 进修医师<br/></p> |
|